World Hemophilia Day 2024: जागतिक हिमोफिलिया दिवस का साजरा करतात? जाणून घ्या या दिवसाचे महत्व!

रक्त व्यवस्थित गोठत नाही अशा हिमोफिलिया या दुर्मिळ रक्तस्त्राव विकाराबद्दल जनजागृती करण्यासाठी जागतिक हिमोफिलिया दिन १७ एप्रिल रोजी साजरा केला जातो. रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी आपल्या शरीराचे नियमन करणार्या जनुकांमध्ये बदल झाल्यामुळे पुरुषांमध्ये हा रोग अधिक आढळतो. हा दिवस जागतिक रक्तस्त्राव विकार समुदायास समर्थन देण्यासाठी समर्पित आहे आणि वय, लिंग किंवा त्यांचे स्थान विचारात न घेता अशा विकारांसह जगणार् या सर्वांसाठी काळजी आणि उपचारांच्या प्रवेशाचे समर्थन करते. रक्तस्त्राव डिसऑर्डरवर सध्या कोणताही इलाज नाही आणि त्याच्या व्यवस्थापनासाठी उपाययोजना करणे महत्वाचे आहे. 

जागतिक हिमोफिलिया दिनाचा इतिहास 

जागतिक हिमोफिलिया महासंघाने (डब्ल्यूएफएच) १९८९ मध्ये या दिवसाची पायाभरणी केली. हिमोफिलिया जनजागृती आणि उपचारासाठी महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावणाऱ्या आणि या विकाराने ग्रस्त लोकांचे जीवन सुधारण्यासाठी आपले जीवन समर्पित करणारे संस्थेचे संस्थापक फ्रँक श्नाबेल यांच्या सन्मानार्थ दरवर्षी १७ एप्रिल हा आरोग्य दिन साजरा करण्याची तारीख निश्चित करण्यात आली होती.

प्राचीन इजिप्तमध्ये हिमोफिलियाचे रुग्ण आढळले असले तरी १९ व्या शतकात इंग्लंडची राणी व्हिक्टोरिया हिमोफिलिया बी किंवा फॅक्टर ९ च्या कमतरतेची वाहक बनली आणि तिच्या नऊ पैकी तीन मुलांना हा आजार झाला तेव्हा हा आजार 'शाही रोग' म्हणून ओळखला जाऊ लागला.

हिमोफिलिया हा शब्द हिमोरियाफिलिया या शब्दाची संक्षिप्त आवृत्ती आहे जो झुरिक विद्यापीठातील प्राध्यापक डॉ. शोनलिन आणि त्यांचे विद्यार्थी फ्रेडरिक हॉफ यांनी तयार केला होता.

जागतिक हिमोफिलिया दिनाची थीम

यंदाच्या जागतिक हिमोफिलिया दिनाची थीम 'सर्वांसाठी समान प्रवेश : सर्व रक्तस्त्राव विकार ओळखणे' अशी आहे. कोणत्याही प्रकारच्या वारशाने रक्तस्त्राव झालेल्या विकारांनी ग्रस्त असलेल्यांना त्यांच्या अटींनी लादलेल्या मर्यादांपासून मुक्त राहून परिपूर्ण आणि सक्षम जीवन जगण्यासाठी आवश्यक समर्थन, संसाधने आणि वैद्यकीय सेवा मिळण्याची वेळ आली आहे.

जागतिक हिमोफिलिया दिनाचे महत्त्व

रक्ताच्या गुठळ्या होण्याच्या क्षमतेवर परिणाम करणारा एक दुर्मिळ अनुवांशिक रोग यामुळे ग्रस्त लोकांवर मोठ्या प्रमाणात परिणाम करू शकतो आणि हाडांशी संबंधित समस्या, सांधेदुखी, सूज आणि अंतर्गत रक्तस्त्राव होऊ शकतो. निदान न झालेली प्रकरणे प्राणघातक देखील ठरू शकतात.

हिमोफिलिया ए/बी वर फॅक्टर आणि जीन थेरपीच्या पूरक स्वरूपात उपचार केले जात असले तरी हिमोफिलियाग्रस्त व्यक्तींना सांधेदुखी, हाडांशी संबंधित समस्या, सूज, अंतर्गत रक्तस्त्राव यासह विविध सहव्याधींचा सामना करावा लागतो तसेच किरकोळ दुखापतीतही जास्त रक्तस्त्राव होतो. सौम्य हिमोफिलिया च्या बाबतीत निदान न केल्यास शस्त्रक्रिया किंवा अपघात ामुळे मृत्यू होऊ शकतो. त्यामुळे या आजाराचे निदान अत्यंत महत्त्वाचे आहे,' असे रिन्यू हेल्थकेअरच्या बीजीसीआय लेव्हल २ प्रमाणित जेनेटिक कौन्सिलर डॉ. दीपांजना दत्ता यांनी सांगितले.

हा दिवस लोकांना हिमोफिलियाची कारणे, लक्षणे, निदान आणि व्यवस्थापन तसेच या अवस्थेसह जगणार् यांना भेडसावणार् या आव्हानांबद्दल शिक्षित करण्याची संधी प्रदान करतो. जागतिक हिमोफिलिया दिवस हिमोफिलियाग्रस्त व्यक्ती, त्यांचे कुटुंब, काळजीवाहक, आरोग्य सेवा प्रदाता आणि वकिली संस्थांमध्ये समुदाय आणि एकात्मतेची भावना वाढवते, समर्थन नेटवर्क आणि परस्पर समजूतदारपणाचे महत्त्व वाढवते. हिमोफिलिया उपचार आणि व्यवस्थापन ाच्या क्षेत्रात चालू असलेले संशोधन, नावीन्य आणि प्रगतीची गरज ही अधोरेखित करते.

हिमोफिलियाचे प्रकार

"हिमोफिला ए आणि बी सर्वात सामान्य आहेत. हे एक्स- गुणसूत्रांवर अनुक्रमे एफ ८ किंवा एफ ९ जनुकातील बदल किंवा उत्परिवर्तनांमुळे होते. हिमोफिलिया ए आणि बी, एफ ८ आणि एफ ९ शी संबंधित जनुके अनुक्रमे क्लॉटिंग घटक आठवा आणि नववा तयार करण्यासाठी सूचना प्रदान करतात. या जनुकांमधील उत्परिवर्तनांमुळे कमी किंवा अकार्यक्षम क्लॉटिंग घटक उद्भवतात, ज्यामुळे रक्तस्त्राव विकार उद्भवतात. प्रभावित व्यक्तींमध्ये हिमोफिलियाची तीव्रता विशिष्ट उत्परिवर्तन आणि त्यांच्या रक्तात असलेल्या क्लॉटिंग फॅक्टरच्या पातळीवर अवलंबून बदलू शकते. ऑटोसोमवर असलेल्या फॅक्टर इलेव्हनच्या कमतरतेमुळे होणारा हिमोफिलिया सी मात्र दुर्मिळ आहे," डॉ. दत्ता सांगतात.

हिमोफिलिया ए/बी हा एक्स-लिंक्ड रिसेसिव्ह जेनेटिक डिसऑर्डर आहे. याचा अर्थ असा की हिमोफिलियासाठी जबाबदार असलेले प्रभावित जनुक एक्स गुणसूत्रावर स्थित आहे. पुरुषांमध्ये एक एक्स आणि एक वाय गुणसूत्र (एक्सवाय) आणि मादींमध्ये दोन एक्स गुणसूत्र (एक्सएक्स) असल्याने हिमोफिलिया प्रामुख्याने पुरुषांवर परिणाम करते. जर स्त्रियांना एक सामान्य एक्स गुणसूत्र आणि एक उत्परिवर्तन ाचा वारसा मिळाला तर ते हिमोफिलिया जनुकाच्या वाहक असू शकतात, परंतु त्या सहसा स्वत: लक्षणे दर्शवित नाहीत," तज्ञ म्हणतात.